Endokrine Tumoren

Maligne Tumoren der Schilddrüse (S. 1)

Epidemiologie
G. Assmann, A. Perren,G. Schubert-Fritschle, J. Engel,W. Nathrath

Karzinome mit Follikelzellursprung

Klinisch relevante Schilddrüsenkarzinome sind mit einer jhrlichen Neuerkrankungsrate weltweit von 4/100 000 bei Frauen (1,5 % aller Tumoren) und 1,5/100000 bei Mnnern (0,5% aller Tumoren) seltene Tumoren. Das überwiegen des weiblichen Geschlechts gilt besonders für das 3. bis 6. Lebensjahrzehnt [1].Trotz einer Zunahme der Inzidenz mit dem Alter sind Schilddrüsenkarzinome jedoch im Gegensatz zu anderen malignen Tumoren auch bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen relativ hufig [2].

Schtzungen für Deutschland [17] gehen von einer rohen Inzidenz von 8,4/100 000 für Frauen (absolut 3540 Patientinnen, 1,7 % aller Tumoren) und 3,8/100 000 für Mnner (absolut 3540 Patienten, 0,7% aller Tumoren) aus. Das Tumorregister München (TRM) weist (gemittelt für 1998–2005) 12,0/100000 für Frauen (Weltstandard 8,4/ 100 000) und 4,6/100000 (Weltstandard 3,0/ 100 000) für Mnner aus [18].

Die hufigsten malignen Schilddrüsentumoren sind die papillren Schilddrüsenkarzinome (50– 80%). Sie treten auch in Nicht-Iodmangelgebieten hufig auf und überwiegen bei Frauen (2 : 1 bis 3 : 1)[4]. Das mediane Alter bei der Erstdiagnose liegt bei 54 Jahren (Frauen) bzw. 58 Jahren (Mnner), knapp 12 % der Patienten sind jünger als 35 Jahre [18], sie knnen jedoch in jedem Lebensalter auftreten [7].

Im Kindesalter machen sie 90 % aller Schilddrüsenkarzinome aus [2]. Die follikulren Karzinome stellen in Iodmangelgebieten zirka 30–40 % und in Nicht-Iodmangelgebieten zirka 5–15 % aller malignen Schilddrüsentumoren (im TRM liegt der Anteil bei knapp 20 %) [18]. Sie treten hufiger bei Frauen als bei Mnnern und durchschnittlich 10 Jahre spter als papillre Schilddrüsenkarzinome auf [3].

Gering differenzierte (inklusive insulre) Schilddrüsenkarzinome werden in geographisch unterschiedlicher Hufigkeit beschrieben (0–4%). Auch dieser Karzinomtyp wird etwas hufiger bei Frauen als bei Mnnern, vorwiegend im mittleren Lebensalter, beschrieben [8]. Die undifferenzierten (anaplastischen) Schilddrüsenkarzinome finden sich besonders bei lteren Patienten (Median 71 Jahre), 25 % der Patienten sind jünger als 61 Jahre [18], dabei dreibis viermal hufiger bei Frauen als bei Mnnern [9].

Medullre Schilddrüsenkarzinome machen zirka 10 % aller malignen Schilddrüsentumoren aus (im TRM zirka 5%) [18]. Sie knnen sporadisch (bis 75 %) oder familir (autosomal-dominant) auftreten [10]. Die sporadischen medullren Schilddrüsenkarzinome sind weltweit offenbar überall gleich hufig. über ihre tiologie und Pathogenese ist nur wenig bekannt, ein Auftreten bei Hashimoto-Thyreoiditis ist wahrscheinlicher koinzidenziell als in einem urschlichen Zusammenhang [11]. Medullre Karzinome des familiren Typs sind eine Hauptmanifestation der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 [10].

Nichtepitheliale maligne Schilddrüsentumoren

Primres Schilddrüsenlymphom
Die meisten Flle mit primrem Schilddrüsenlymphom finden sich bei Patienten mittleren oder hheren Alters: Das 7. Lebensjahrzehnt sowie Frauen gegenüber Mnnern (2 : 1 bis 8 : 1) sind bevorzugt [12].