Klinische Neurologie

Vorwort zur 3. Auflage

Vorwort zur 1. Auflage

Über den Herausgeber

Inhaltsübersicht

Inhaltsverzeichnis

Mitarbeiterverzeichnis

Abkürzungsverzeichnis

I Grundlagen

1 Neuroanatomie

1.1 Großhirnrinde: Neokortex

1.1.1 Allgemeiner Aufbau

1.1.2 Topographische Organisation

1.1.3 Element des Neokortex

1.2 Limbisches System

1.2.1 Archilimbisches System

1.2.2 Element der Hippocampusformation

1.2.3 Paleolimbisches System

1.3 Basalganglien

1.3.1 Topographische Organisation

1.3.2 Element der Basalganglien

1.4 Thalamus

1.4.1 Topographische Organisation

1.4.2 Element des Thalamus

1.5 Hypothalamus

1.5.1 Topographische Organisation

1.5.2 Elemente des Hypothalamus

1.6 Kleinhirn

1.6.1 Topographische Organisation

1.6.2 Element des Kleinhirns

1.7 Hirnstamm

1.7.1 Topographische Organisation

1.7.2 Element der Formatio reticularis

1.7.3 Leitungsbahnen

1.8 Aktivierungssysteme

1.8.1 Klassisches Aktivierungssystem

1.8.2 Serotoninerges Aktivierungssystem

1.8.3 Noradrenerges System

1.8.4 Dopaminerges System

1.8.5 Cholinerges System

1.9 Rückenmark

1.9.1 Topographische Organisation der Afferenzen

1.9.2 Topographische Organisation der Efferenzen

1.9.3 Element des Rückenmarks

1.10 Blutversorgung

1.10.1 Arterien des Gehirns

1.10.2 Circulus Willisii

1.10.3 Arterien des Rückenmarks

1.10.4 Venen des Gehirns

1.10.5 Sinus durae matris

1.10.6 Venen des Rückenmarks

1.11 Literatur

1.11.1 Weiterführende Literatur

2 Neurophysiologie

2.1 Arbeitsweise von Neuronen: Ruhe- und Aktionspotenziale

2.1.1 Membranen um und in Neuronen

2.1.2 Stoffaustausch der Zelle mit ihrer Umgebung

2.1.3 Stoffaustausch innerhalb der Zelle

2.1.4 Grundbegriffe der Zellerregung (Potenzialarten)

2.1.5 Ungleiche Ionenverteilung im Intravs. Extrazellulärraum als Voraussetzung des Ruhepotenzials

2.1.6 Entstehung des Ruhepotenzials

2.1.7 Ablauf des Aktionspotenzials

2.1.8 Molekulare Grundlagen des Aktionspotenzials

2.1.9 Fortleitung des Aktionspotenzials

2.2 Arbeitsweise chemischer und elektrischer Synapsen

2.2.1 Das Endplattenpotenzial als Prototyp eines chemischen synaptischen Potenzials

2.2.2 Pharmakologische Modifikation von Synapsen am Beispiel des neuromuskulären Blocks

2.2.3 Zentrale erregende chemische Synapsen

2.2.4 Zentrale hemmende chemische Synapsen

2.2.5 Synaptische Interaktionen

2.2.6 Synaptische Plastizität

2.2.7 Elektrische Synapsen

2.3 Neurotransmitter und ihre Rezeptoren

2.3.1 Niedermolekulare (klassische) Neurotransmitter

2.3.2 Kolokalisation von Transmittern (Neuropeptide)

2.3.3 Andere mögliche Transmitter

2.3.4 Informationsübertragung durch Liganden-Rezeptor-Bindung

2.3.5 Intrazelluläre Informationsübertragung

2.4 Arbeitsweise der Skelettmuskulatur

2.4.1 Elementarprozesse der Kontraktion

2.4.2 Elektromechanische Kopplung

2.4.3 Muskelmechanik

2.4.4 Nervale Kontrolle der Muskelkontraktion

2.4.5 Muskelenergetik

2.5 Arbeitsweise des motorischen Systems

2.5.1 Hierarchie und Partnerschaft im motorischen System

2.5.2 Reflexbögen der Muskelspindeln und Golgi-Sehnenorgane

2.5.3 Polysynaptische spinalmotorische Reflexe

2.5.4 Stützmotorik, Gehen und Stehen

2.5.5 Rolle der Basalganglien im motorischen System

2.5.6 Rolle des Kleinhirns im motorischen System

2.5.7 Rolle der motorischen Kortexareale

2.5.8 Handlungsantrieb und Bewegungsentwurf

2.6 Literatur

2.6.1 Zitierte Literatur

2.6.2 Weiterführende Literatur

3 Klinische Neurogenetik: DNA-Diagnostik und Beratungsaspekte

3.1 Humangenetische Beratung

3.2 DNA-Diagnostik

3.3 Mikrosatellitenexpansionserkrankungen

3.3.1 Polyglutamin-Erkrankungen

3.3.2 Mikrosatellitenexpansionserkrankungen der Klasse II

3.4 Hereditäre Neuropathien

3.4.1 Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT)

3.5 Spastische Spinalparalysen

3.6 Amyotrophe Lateralsklerose

3.7 Alzheimer-Demenz

3.7.1 Monogene Formen der Alzheimer-Demenz

3.7.2 Multifaktoriell bedingte Formen der Alzheimer-Demenz

3.8 Multiple Sklerose

3.9 Ausblick

3.10 Literatur

3.10.1 Zitierte Literatur

4 Neurophysiologische Diagnostik

4.1 Gerätekunde

4.2 Elektroenzephalographie (EEG)

4.2.1 Normales EEG

4.2.2 Pathologische EEG-Veränderungen

4.2.3 Provokationsmethoden

4.2.4 Schlaf- bzw. Schlafentzugs-EEG

4.2.5 Spezielle EEG-Verfahren

4.2.6 Hirntoddiagnostik

4.3 Magnetoenzephalographie (MEG)

4.4 Elektromyographie (EMG)

4.4.1 Standard-EMG

4.4.2 Einzelfaser-EMG (Single-fibre-EMG, SFEMG)

4.5 Elektroneurographische Techniken

4.5.1 Motorische Neurographie

4.5.2 Sensible Neurographie

4.5.3 F-Wellen und H-Reflex

4.5.4 Typische EMG-Befundkonstellationen

4.5.5 Repetitive Reizung

4.5.6 Blinkreflex

4.5.7 Masseterreflex

4.6 Evozierte Potenziale (EP)

4.6.1 Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP)

4.6.2 Visuell evozierte Potenziale (VEP)

4.6.3 Akustisch evozierte Potenziale (AEP)

4.6.4 Ereigniskorrelierte Potenziale (P300)

4.7 Transkranielle Magnetstimulation –motorisch evozierte Potenziale (MEP)

4.8 Autonome Tests

4.9 Elektronystagmographie

4.10 Methoden der Bewegungsanalyse

4.10.1 Posturographie

4.10.2 Kinematische Systeme

4.11 Literatur

4.11.1 Zitierte Literatur

4.11.2 Weiterführende Literatur

5 Neurosonologische Diagnostik

5.1 Technische Grundlagen

5.1.1 Physikalisches Prinzip

5.1.2 Dopplersonographie

5.1.3 B-Bild-Sonographie

5.1.4 Duplexgeräte

5.1.5 Farbkodierte Duplexsonographie

5.2 Grundprinzipien der zerebralen Hämodynamik

5.2.1 Ohm-Gesetz

5.2.2 Metabolische Kopplung und Autoregulation

5.2.3 Störungen der CBF-Regulation

5.3 Gefäßanatomie und Untersuchungsablauf

5.3.1 Extrakranielle Hirnarterien

5.3.2 Intrakranielle Hirnarterien

5.3.3 Kollateralwege bei hämodynamisc hrelevanten Strömungsbehinderungen

5.3.4 Untersuchungsgang CW-Dopplersonographie

5.3.5 Untersuchungsgang Farbduplexsonographie

5.3.6 Untersuchungsgang transkranielle Dopplersonographie (TCD)

5.4 Extrakranielle Gefäßprozesse

5.4.1 Intima-Media-Dickenmessung (IMT)

5.4.2 Nichtstenosierende Plaques

5.4.3 Geringgradige Stenosen

5.4.4 Mittelgradige Stenosen

5.4.5 Hochgradige Stenosen

5.4.6 Subtotale Stenosen

5.4.7 Verschlüsse

5.4.8 Subclavian-Steal-Phänomen

5.4.9 Gefäßdissektionen

5.4.10 Arteriitis temporalis

5.5 Intrakranielle Gefäßprozesse

5.5.1 Mediastenosen

5.5.2 Mediaverschluss

5.5.3 Basilaris- und Vertebralisstenosen

5.5.4 Basilarisverschluss

5.5.5 TCD-Befund bei hochgradiger Stenose/ Verschluss der ICA

5.5.6 Zerebrale Gefäßmalformationen

5.5.7 Gefäßspasmen

5.6 Ultraschall beim akuten Schlaganfall

5.6.1 Klinisch orientierte Notfallsonographie

5.6.2 Nachweis der Mittellinienverlagerung bei großen Mediainsulten

5.6.3 Ultraschallakzelerierte Thrombolyse

5.7 Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstan des mit der TCD

5.8 Ultraschallkontrastmittel

5.8.1 Nachweis eines PFO mit nichtlungengängigen Kontrastmitteln

5.8.2 Untersuchung mit lungengängigen Ultraschallkontrastmitteln

5.8.3 Perfusionssonographie

5.9 Funktionelle TCD-Untersuchungen (fTCD)

5.9.1 Grundlagen der fTCD

5.9.2 Bestimmung der Vasomotorenreaktivität

5.9.3 Autoregulationstest

5.9.4 Visuelle Stimulation

5.9.5 Nachweis eines erhöhten intrakraniellen Drucks mit der TCD

5.10 Ultraschall bei revaskularisierenden Eingriffen und Emboliedetektion

5.10.1 Ultraschall bei revaskulisierenden Eingriffen an der A. carotis

5.10.2 Emboliedetektion

5.11 Literatur

5.11.1 Zitierte Literatur

5.11.2 Weiterführende Literatur

6 Liquordiagnostik

6.1 Zerebrospinalflüssigkeit

6.2 Blut-Liquor-Schrankenfunktion und Liquorfluss

6.2.1 Liquorbildung und Liquorfluss

6.2.2 Blut-Hirn-Schranke und Blut-Liquor-Schrankenfunktion

6.2.3 Albuminquotient als Maß der Blut-Liquor-Schrankenfunktion

6.2.4 Die Blut-Liquor-Schrankendysfunktion als reduzierter Liquorfluss

6.2.5 Liquorflussbezogene Interpretationen physiologischer und pathophysiologischer Prozesse

6.3 Klinische Neuroimmunologie

6.3.1 Immunglobulinklassen

6.3.2 Polyspezifische, oligoklonale Immunreaktion

6.3.3 Oligoklonales IgG

6.3.4 Intrathekale Antikörper im Liquor

6.4 Zytologie

6.4.1 Zellzahl im Liquor

6.4.2 Differenzialzellbild im Liquor

6.4.3 Interpretationen des Differenzialzellbilds

6.5 Liquordiagnostik – Befundbericht und Interpretation

6.5.1 Integrierender Befundbericht

6.5.2 Liquor-Serum-Quotientendiagramme

6.5.3 Sensitivität und Spezifität des Nachweises von oligoklonalem IgG

6.5.4 IgG- und IgM- Index – Interpretationsprobleme

6.5.5 Intrathekaler Antikörpernachweis – Sensitivität und Spezifität

6.5.6 Antigennachweis im Liquor (PCR)

6.5.7 Akuität entzündlicher neurologischer Erkrankungen

6.6 Krankheitstypische Datenmuster

6.6.1 Allgemeine Unterschiede von bakteriellen und viralen Infektionen

6.6.2 Bakterielle Meningitis

6.6.3 Neuroborreliose

6.6.4 Neurotuberkulose

6.6.5 Neurosyphilis

6.6.6 Herpes-simplex-Enzephalitis

6.6.7 Zostermeningitis

6.6.8 Zosterganglionitis und Differenzialdiagnose Fazialisparesen

6.6.9 HIV-Enzephalopathie

6.6.10 Opportunistische Infektionen

6.6.11 Multiple Sklerose

6.6.12 Autoimmunerkrankungen mit Beteiligung des ZNS

6.6.13 Guillain-Barré-Syndrom

6.6.14 Spinalstenose

6.6.15 Lymphome des ZNS

6.6.16 Tumorerkrankungen des ZNS

6.6.17 Neurosarkoidose

6.6.18 Degenerative Erkrankungen

6.6.19 Hypoxie, Hirnödem, Schädel-Hirn-Trauma

6.6.20 Rhinoliquorrhö

6.6.21 Postoperative Infektionen in der Neurochirurgie

6.6.22 Psychiatrische Erkrankungen

6.6.23 Funktionale somatische Syndrome –Zwischen Immunologie, Neurologie und Psychiatrie

6.7 Mathematische Grundlagen

6.7.1 Die hyperbolische Funktion – biophysikalisches Modell der Blut-Liquor-Schrankenfunktion

6.7.2 Numerische Auswertung der Liquorproteindaten

6.7.3 Labordaten-Software und Statistik in Studien mit Quotientendiagrammen

6.8 Literatur

6.8.1 Zitierte Literatur

7 Neuroradiologische Diagnostik

7.1 Diagnostische Neuroradiologie

7.1.1 Konventionelle Röntgenaufnahmen

7.1.2 Computertomographie (CT)

7.1.3 Magnetresonanztomographie (MRT)

7.1.4 Zerebrale Angiographie

7.1.5 Spinale Angiographie

7.1.6 Myelographie

7.2 Interventionelle Neuroradiologie

7.3 Funktionelle Bildgebung

7.3.1 Einleitung

7.3.2 Klinischer Teil

7.3.3 Technischer Teil

7.3.4 Ausblick

7.4 Literatur

7.4.1 Zitierte Literatur

7.4.2 Weiterführende Literatur

8 Neuropathologische Biopsiediagnostik

8.1 Muskelbiopsien

8.1.1 Neuropathologische Untersuchungsmethoden

8.1.2 Wesentliche histopathologische Gewebssyndrome

8.1.3 Indikation zur Muskelbiopsie und Stellenwert der molekulargenetischen Diagnostik

8.1.4 Auswahl des Muskels

8.1.5 Neurogene Muskelatrophien

8.1.6 Muskeldystrophien

8.1.7 Strukturmyopathien

8.1.8 Distale Myopathien

8.1.9 Metabolische Myopathien

8.1.10 Entzündliche (System-)Erkrankungen

8.1.11 Therapie-induzierte bzw. toxische Myopathien

8.2 Nervenbiopsien

8.2.1 Neuropathologische Untersuchungsmethoden

8.2.2 Indikation zur Nervenbiopsie und Stellenwert der molekulargenetischen Diagnostik

8.3 Neuromuskuläre Biopsien bei HIV-Patienten

8.3.1 HIV-assoziierte neuromuskuläre Erkrankungen

8.3.2 Myopathien

8.3.3 Neuropathien

8.4 Stereotaktische Hirnbiopsien

8.4.1 Indikation zur stereotaktischen Hirnbiopsie und technische Durchführung

8.4.2 Lymphomdiagnostik

8.4.3 Stereotaxien bei HIV-Patienten

8.5 Liquorzytologie

8.6 Literatur

8.6.1 Weiterführende Literatur

II Muskelerkrankungen

9 Muskelerkrankungen – Diagnostische Übersicht

10 Hereditäre Myopathien

10.1 Progressive Muskeldystrophien und kongenitale Myopathien

10.1.1 Muskeldystrophie Typ Duchenne

10.1.2 Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener

10.1.3 Muskeldystrophie Typ Emery-Dreifuss

10.1.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD)

10.1.5 Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp

10.1.6 Distale Myopathien

10.1.7 Okulopharyngeale Muskeldystrophie

10.1.8 Kongenitale Muskeldystrophien

10.1.9 Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien

10.2 Myotonien und Ionenkanalerkrankungen

10.2.1 Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert

10.2.2 Proximale myotone Myopathie

10.2.3 Erkrankungen der Chloridkanäle

10.2.4 Erkrankungen der Natriumkanäle

10.2.5 Erkrankungen der Kalziumkanäle

10.3 Metabolische Myopathien

10.3.1 Glykogenosen

10.3.2 Defekte des Fettsäurestoffwechsels

10.3.3 Sonstige Defekte

10.4 Mitochondriopathien

10.5 Literatur

10.5.1 Zitierte Literatur

10.5.2 Weiterführende Literatur

11 Entzündliche, endokrine und toxische Muskelerkrankungen

11.1 Entzündliche Myopathien

11.1.1 Polymyositis und Dermatomyositis

11.1.2 Einschlusskörpermyositis

11.1.3 Okuläre Myositis

11.1.4 Myositiden bei Kollagenosen (Overlapsyndrome)

11.1.5 Entzündliche Myopathien bei anderen Systemerkrankungen

11.2 Endokrine Myopathien

11.2.1 Myopathien bei Schilddrüsenfunktionsstörungen

11.2.2 Andere endokrin bedingte Myopathien

11.2.3 Steroidmyopathie

11.3 Metabolisch-toxische Myopathien

11.3.1 Nekrotisierende Myopathien und Rhabdomyolyse

11.3.2 Entzündliche Myopathien

11.3.3 Myopathien mit Strukturveränderungen

11.3.4 Myopathien mit Mitochondrienveränderungen

11.3.5 Störungen der neuromuskulären Überleitung

11.3.6 Ethanolinduzierte Myopathien

11.4 Literatur

11.4.1 Zitierte Literatur

11.4.2 Weiterführende Literatur

12 Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung

12.1 Myasthenia gravis

12.2 Lambert-Eaton-Myastheniesyndrom

12.3 Kongenitale myasthene Syndrome

12.4 Literatur

12.4.1 Zitierte Literatur

III Erkrankungen des peripheren Nervensystems

13 Nervenwurzelläsionen

13.1 Allgemeiner Teil

13.2 Spezieller Teil: Ursachen von Nervenwurzelläsionen

13.2.1 Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen (Osteochondrose und Spondylarthrose)

13.2.2 Lumbale Spinalkanalstenose

13.2.3 Sonstige vertebragene Prozesse

13.2.4 Tumoren von Nervenwurzeln und angrenzenden Strukturen

13.2.5 Radikulitiden

13.2.6 Diabetische Radikulopathien

13.2.7 Dysrhaphische Störungen

13.2.8 Arachnopathien

13.2.9 Nervenwurzelläsionen durch Punktion und Injektion

13.2.10 Radiogene Nervenwurzelläsionen

13.3 Literatur

13.3.1 Zitierte Literatur

13.3.2 Weiterführende Literatur

14 Läsionen peripherer Nerven

14.1 Periphere Nervenläsionen an der oberen Extremität

14.1.1 Armplexus

14.1.2 Nervenläsionen im Schulterbereich

14.1.3 N. musculocutaneus

14.1.4 N. medianus

14.1.5 N. ulnaris

14.1.6 N. radialis

14.2 Periphere Nervenläsionen am Rumpf

14.3 Periphere Nervenläsionen an der unteren Extremität

14.3.1 Beinplexus

14.3.2 Nervenläsionen im Beckenbereich

14.3.3 N. femoralis

14.3.4 Nn. ischiadicus, tibialis und peroneus

14.4 Kompartmentsyndrome

14.4.1 Kompartmentsyndrom des Unterarmes (Volkmann-Kontraktur)

14.4.2 Kompartmentsyndrome an der unteren Extremität

14.5 Literatur

14.5.1 Zitierte Literatur

14.5.2 Weiterführende Literatur

15 Erkrankungen der Hirnnerven und des Hirnstamms

15.1 Geruchs- und Geschmacksstörungen

15.1.1 Geruchsstörungen

15.1.2 Geschmacksstörungen

15.2 Sehstörungen

15.2.1 Farbsinnstörungen

15.2.2 Refraktionsanomalien

15.2.3 Störungen der Pupillomotorik

15.2.4 Pupillotonie – Adie-Pupille

15.2.5 Horner-Syndrom

15.2.6 Anisokorie

15.2.7 Visus- und Gesichtsfeldstörungen

15.2.8 Läsionen des N. opticus

15.3 Augenbewegungsstörungen

15.3.1 Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

15.3.2 Nukleäre und infranukleäre Augenbewegungsstörungen

15.3.3 Restriktive Augenbewegungsstörungen

15.3.4 Kombinierte Augenbewegungsstörungen

15.3.5 Unwillkürliche Augenbewegungen

15.4 Erkrankungen des N. trigeminus

15.4.1 Trigeminusneuralgie und -neuropathie

15.5 Läsionen des N. facialis

15.5.1 Idiopathische Fazialisparese (Bell-Lähmung)

15.5.2 Weitere Ursachen einer Fazialisparese

15.6 Hörstörungen, Tinnitus und Schwindel

15.6.1 Hörstörungen

15.6.2 Tinnitus

15.6.3 Schwindel – Allgemeiner Teil

15.6.4 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

15.6.5 Akuter Vestibularisausfall

15.6.6 Labyrinthitis

15.6.7 Menière-Krankheit

15.6.8 Weitere paroxysmale Schwindelattacken

15.6.9 Weitere Erkrankungen mit Dauerschwindel

15.7 Erkrankungen der kaudalen Hirnnervengruppe

15.7.1 N. glossopharyngeus und N. vagus

15.7.2 N. accessorius

15.7.3 N. hypoglossus

15.8 Literatur

15.8.1 Zitierte Literatur

15.8.2 Weiterführende Literatur

16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel

16.1 Augenbewegungsstörungen

16.1.1 Okulomotorische Systeme: Physiologie und klinische Diagnostik

16.1.2 Sakkadenstörungen

16.1.3 Störungen des Folgesystems und des optokinetischen Systems

16.1.4 Störungen des vestibulookulären Reflexes (VOR)

16.1.5 Vergenzstörungen

16.1.6 Topik gestörter Augenbewegungen: Hirnstamm, Kleinhirn und Kortex

16.1.7 Infranukleare Augenbewegungsstörungen

16.1.8 Augenbewegungsstörungen im Koma

16.1.9 Therapie von Augenbewegungsstörungen

16.2 Vestibuläre Schwindelsyndrome

16.2.1 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Typen des Attackenschwindels

16.2.2 Neuritis vestibularis, Labyrinthinfarkt und bilaterale Vestibulopathie

16.2.3 Zentral-vestibulärer Schwindel

16.3 Nichtvestibuläre Schwindelsyndrome

16.3.1 Orthostatische Kreislaufregulationsstörung

16.3.2 Medikamentös induzierter Schwindel

16.3.3 GangunsicherheitUnter dem Leitsymprom »Schwindel« verbirgt

16.3.4 Psychogener Schwindel

16.4 Literatur

16.4.1 Zitierte Literatur

16.4.2 Weiterführende Literatur

17 Polyneuropathien

17.1 Differenzialdiagnostische Übersicht

17.1.1 Manifestationsformen

17.2 Entzündliche Polyneuropathien (Polyneuritiden)

17.2.1 Akute idiopathische Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom)

17.2.2 Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

17.2.3 Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

17.2.4 Ischämische und vaskulitische Neuropathien

17.2.5 Sarkoidose

17.2.6 Chronische Polyarthritis

17.2.7 Serogenetische Polyneuritis (neuralgische Schulteramyotrophie)

17.2.8 Erregerbedingte Polyneuritiden

17.3 Metabolische Polyneuropathien

17.3.1 Diabetische Polyneuropathie

17.3.2 Weitere endokrin bedingte Polyneuropathien

17.3.3 Polyneuropathie durch Vitaminmangel

17.3.4 Nephrogene Polyneuropathie

17.3.5 Komapolyneuropathie (»critical illness neuropathy«)

17.4 Paraproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien

17.4.1 Polyneuropathie bei Paraproteinämie (monoklonale Gammopathie)

17.4.2 Paraneoplastische Polyneuropathien

17.5 Toxische Polyneuropathien

17.5.1 Alkoholische Neuropathie

17.5.2 Sonstige toxische Polyneuropathien

17.6 Hereditäre Polyneuropathien

17.6.1 Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN)

17.6.2 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP, »tomakulöse Neuropathie«)

17.6.3 Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN)

17.6.4 Akute hepatische Porphyrie

17.6.5 Polyneuropathie bei primärer und hereditärer Amyloidose

17.6.6 A-ß-Lipoproteinämie(Bassen- Kornzweig-Krankheit)

17.6.7 Metachromatische Leukodystrophie

17.6.8 Adrenomyeloneurop

17.6.9 Morbus Krabbe (Globoidzell-Leukodystrophie)

17.6.10 Morbus Fabry (Angiokeratoma corporis diffusum)

17.6.11 Morbus Niemann-Pick

17.6.12 Louis-Bar-Syndrom (Ataxia teleangiectatica)

17.6.13 Polyneuropathie mit Riesenaxonen (»giant axon neuropathy«)

17.7 Literatur

17.7.1 Weiterführende Literatur

18 Erkrankungen des autonomen Nervensystems

18.1 Grundlagen

18.2 Primäre autonome Erkrankungen mit chronischem Verlauf

18.2.1 Reine autonome Insuffizienz

18.2.2 Autonome Insuffizienz bei Multisystematrophie

18.2.3 Autonome Insuffizienz beim idiopathischen Parkinson-Syndrom

18.2.4 Autonome Insuffizienz bei Dopamin-ß-Hydroxylase-Mangel

18.3 Primäre autonome Erkrankungen mit akutem oder subakutem Verlauf

18.3.1 Akute autonome Neuropathie –Autoimmune autonome Gangliopathie (AAG)

18.4 Sekundäre autonome Erkrankungen

18.4.1 Diabetes mellitus

18.4.2 Amyloidose

18.4.3 Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

18.4.4 Akute intermittierende Porphyrie

18.4.5 Hereditäre sensible und autonome Neuropathie

18.4.6 Erkrankungen des ZNS

18.5 Rückenmarkquerschnittsläsion

18.5.1 Akute Querschnittsläsion

18.5.2 Chronische Querschnittsläsion

18.6 Medikamentös induzierte autonome Störungen

18.7 Vasovagale Synkopen und posturales Tachykardiesyndrom

18.7.1 Vasovagale Synkopen

18.7.2 Posturales Tachykardiesyndrom

18.8 Literatur

18.8.1 Zitierte Literatur

18.8.2 Weiterführende Literatur

IV Erkrankungen des Rückenmarks

19 Spinale Syndrome

19.1 Syndrome bei querschnittsförmiger Läsion des Rückenmarks und der Kauda

19.1.1 Komplette Querschnittssyndrome

19.1.2 Inkomplette Querschnittssyndrome

19.2 Syndrome bei Läsion der langen spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen

19.2.1 Hinterstrangsyndrom

19.2.2 Syndrom der Hinterstränge und der kortikospinalen Bahnen

19.2.3 Syndrom der Hinterstränge und der spinozerebellären Bahnen

19.2.4 Kortikospinales Syndrom

19.2.5 Kortikospinales Syndrom mit Vorderhornsyndrom

19.2.6 Vorderhornsyndrom

19.2.7 Zentromedulläres Syndrom

19.3 Vaskuläre spinale Syndrome

19.3.1 A.-spinalis-anterior-Syndrom

19.3.2 Syndrom der Aa. spinales posterolaterales

19.3.3 A.-sulcocommissuralis-Syndrom

19.3.4 A.-radicularis-magna-Syndrom

19.4 Extramedulläre Kompressionssyndrome

19.4.1 Extramedulläre Kompression von ventral

19.4.2 Extramedulläre Kompression von dorsal

19.4.3 Extramedulläre Kompression von lateral

19.5 Wurzelsyndrome

19.5.1 Vorderwurzelsyndrom

19.5.2 Hinterwurzelsyndrom

19.5.3 Kombinierte Wurzelsyndrome (monoradikuläre und polyradikuläreSyndrome)

19.6 Literatur

19.6.1 Zitierte Literatur

19.6.2 Weiterführende Literatur

20 Blasenfunktionsstörungen

20.1 Allgemeiner Teil

20.2 Spezieller Teil

20.2.1 Detrusorhyperaktivität

20.2.2 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD)

20.2.3 Detrusorhypo-/akontraktilität

20.3 Literatur

20.3.1 Zitierte Literatur

20.3.2 Weiterführende Literatur

21 Syringomyelie

21.1 Literatur

21.1.1 Zitierte Literatur

21.1.2 Weiterführende Literatur

22 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen

22.1 Myelitis

22.1.1 Allgemeiner Teil

22.1.2 Spezieller Teil

22.2 Spinale Abszesse

22.3 Literatur

22.3.1 Zitierte Literatur

22.3.2 Weiterführende Literatur

23 Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

23.1 Allgemeiner Teil

23.2 Spezieller Teil

23.2.1 Spinale Ischämie (Myelomalazie)

22.1.2 Chronische spinale Minderperfusion

23.2.2 Spinale vaskuläre Malformationen

23.2.3 Spinale Blutungen

23.3 Literatur

23.3.1 Zitierte Literatur

23.3.2 Weiterführende Literatur

24 Spinale Tumoren

24.1 Allgemeiner Teil

24.2 Spezieller Teil

24.2.1 Intramedulläre Tumoren

24.2.2 Intradurale extramedulläre Tumoren

24.2.3 Extradurale Tumoren

24.3 Literatur

24.3.1 Zitierte Literatur

24.3.2 Weiterführende Literatur

25 Funikuläre Myelose

25.1 Literatur

25.1.1 Zitierte Literatur

25.1.2 Weiterführende Literatur

26 Zervikale Myelopathie

26.1 Literatur

26.1.1 Zitierte Literatur

26.1.2 Weiterführende Literatur

27 Motoneuronerkrankungen

27.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

27.2 Spastische Spinalparalyse

27.3 Spinale Muskelatrophien

27.3.1 Proximale spinale Muskelatrophien

27.3.2 Distale spinale Muskelatrophien

27.3.3 Spinale Muskelatrophien mit spezifischem Verteilungsmuster

27.3.4 Spinobulbäre Form der spinalen Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

27.3.5 Arthrogryposis multiplex congenital

27.4 Postpoliosyndrom

27.5 Literatur

27.5.1 Zitierte Literatur

28 Toxische Myelopathien

28.1 Neurolathyrismus

28.2 Neurocassavaismus

28.3 Organophosphatintoxikationen

28.4 Clioquinolmyelopathie

28.5 Myelopathie nach Lachgasabusus (NO2)

28.6 Andere toxische Myelopathien

28.7 Literatur

28.7.1 Zitierte Literatur

29 Strahlenmyelopathie

29.1 Literatur

29.1.1 Zitierte Literatur

29.1.2 Weiterführende Literatur

V Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen

30 Funktion und Symptomatikeinz elner Hirnregionen

30.1 Allgemeiner Teil

30.1.1 Historische Entwicklung der Lokalisationslehre

30.1.2 Methoden der Lokalisationsbestimmung

30.1.3 Systematik der Darstellung

30.2 Spezieller Teil

30.2.1 Visuelles System

30.2.2 Raumoperationen

30.2.3 Sprache

30.2.4 Gedächtnis

30.2.5 Motorisches System

30.3 Literatur

30.3.1 Zitierte Literatur

31 Kopfschmerzen

31.1 Migräne

31.2 Spannungskopfschmerzen

31.3 Clusterkopfschmerzen und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen

31.3.1 Clusterkopfschmerzen

31.3.2 Paroxysmale Hemikranie

31.3.3 SUNCT-Syndrom

31.4 Andere seltene primäre Kopfschmerzerkrankungen

31.4.1 Hypnic Headache (primär schlafgebundener Kopfschmerz)

31.4.2 Hemicrania continua

31.4.3 Neu aufgetretener Dauerkopfschmerz (New daily persistent Headache)

31.4.4 Weitere seltene primäre Kopfschmerzen

31.5 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome

31.5.1 Posttraumatische Kopfschmerzen

31.5.2 Kopfschmerzen durch Störungen des zerebralen Gefäßsystems

31.5.3 Nichtvaskulär bedingte intrakranielle Kopfschmerzen

31.5.4 Medikamenteninduzierte Kopfschmerzen

31.5.5 Kopfschmerzen bei Infektionen

31.5.6 Kopfschmerzen durch Störung der Homöostase

31.5.7 Kopfschmerzen bei Erkrankungen des Schädelknochens oder der HWS, der Augen und des HNO-Bereichs

31.6 Arteriitis temporalis (cranialis)

31.7 Literatur

31.7.1 Zitierte Literatur

31.7.2 Weiterführende Literatur

32 Hirntumoren

32.1 Primäre Hirntumoren – Allgemeiner Teil

32.2 Primäre Hirntumoren – Spezieller Teil

32.2.1 Gliome

32.2.2 Neuronale und neurogliale Tumoren

32.2.3 Tumoren der Meningen

32.2.4 Tumoren der Ventrikel und des Plexus choroideus

32.2.5 Tumoren der Pinealisregion

32.2.6 Tumoren der Sellaregion

32.2.7 Tumoren der Hirnnerven

32.2.8 Primäre ZNS-Lymphome

32.2.9 Nichtneoplastische Raumforderungen

32.2.10 Tumoren des Gehirns im Kindesalter

32.3 Metastatische Tumoren des zentralen Nervensystems

32.4 Meningeosis carcinomatosa

32.5 Literatur

32.5.1 Zitierte Literatur

32.5.2 Weiterführende Literatur

33 Entzündliche Erkrankungen

33.1 Meningitis, Hirnabszess und intrakranielles Subduralempyem

33.1.1 Meningitis

33.1.2 Hirnabszess

33.1.3 Intrakranielles Subduralempyem

33.2 Neuroborreliose und FSME

33.3 Enzephalitis

33.3.1 Akute Virusenzephalitiden

33.3.2 Chronische Enzephalitiden

33.3.3 Parainfektiöse Enzephalitis

33.3.4 Postvakzinale Enzephalitis

33.3.5 Pilzenzephalitiden

33.3.6 Bakterielle Enzephalitiden

33.4 HIV-Infektion/AIDS

33.4.1 HIV-assoziierte Demenz

33.4.2 Depressionen

33.4.3 HIV-1-assoziierte Polyneuropathien

33.4.4 HIV-assoziierte Muskelerkrankungen

33.4.5 Inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom (IRIS)

33.5 Parasitosen, Exotoxine und seltene Erkrankungen

33.5.1 Parasitosen

33.5.2 Bakterielle Exotoxine

33.5.3 Andere seltene Erkrankungen

33.6 Prionerkrankungen

33.6.1 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

33.6.2 Andere Prionerkrankungen

33.7 Literatur

33.7.1 Zitierte Literatur

33.7.2 Weiterführende Literatur

34 Liquorzirkulationsstörungen

34.1 Neuroanatomie und Physiologie der Liquorzirkulation

34.2 Hydrozephalus

34.3 Einklemmungssyndrome

34.3.1 Herniationssyndrome

34.4 Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus

34.5 Gutartige intrakranielle Hirndrucksteigerung (Pseudotumor cerebri)

34.6 Liquorunterdrucksyndrom

34.7 Literatur

34.7.1 Zitierte Literatur

35 Bewusstseinsstörungen

35.1 Allgemeiner Teil

35.2 Spezieller Teil

35.2.1 Besonderheiten verschiedener Komaformen und Bewusstseinsstörungen

35.2.2 Verwirrtheit/Delir

35.2.3 Transitorische globale Amnesie (TGA)

35.3 Literatur

35.3.1 Zitierte Literatur

35.3.2 Weiterführende Literatur

36 Metabolische Enzephalopathien

36.1 Allgemeiner Teil

36.2 Spezieller Teil

36.2.1 Hepatische Enzephalopathie

36.2.2 Urämische Enzephalopathie

36.2.3 Koma diabeticum

36.3 Literatur

36.3.1 Zitierte Literatur

37 Die Epilepsien

37.1 Grundlagen

37.2 Klassifikation der Anfälle

37.2.1 Fokale Anfälle

37.2.2 Generalisierte Anfälle

37.3 Status epilepticus

37.4 Mortalität und Sudden unexpected death in epilepsy patients (SUDEP)

37.5 Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome

37.5.1 Epilepsien des Neugeborenenalters

37.5.2 Epilepsien des Kindesalters

37.5.3 Epilepsien des Jugendalters

37.5.4 Epileptische Syndrome ohne Altersbindung

37.5.5 Provozierte Anfälle (Gelegenheitsanfälle)

37.5.6 Reflexepilepsien

37.5.7 Progressive Myoklonusepilepsien

37.6 Diagnostik

37.7 Differenzialdiagnose

37.8 Medikamentöse Therapie

37.8.1 Allgemeine Therapiestrategien

37.8.2 Zur Verfügung stehende Antiepileptika

37.8.3 Beginn einer antiepileptischen Therapie und Grundlagen der Medikamentenauswahl

37.8.4 Laborüberwachung

37.8.5 Medikamentöse Interaktionen

37.8.6 Behandlung des Status epilepticus

37.8.7 Beendigung der medikamentösen Therapie

37.9 Sozialmedizinische Probleme

37.9.1 Fahrtauglichkeit

37.9.2 Sport und Epilepsie

37.9.3 Kinderwunsch und Epilepsie

37.10 Literatur

37.10.1 Zitierte Literatur

38 Nichtepileptische Anfälle

38.1 Grundlagen

38.2 Synkopen

38.3 Schlafbezogene Anfälle

38.3.1 Narkolepsie

38.3.2 Parasomnien

38.4 Psychisch verursachte Attacken

38.4.1 Panikstörung

38.4.2 Dissoziative Anfälle

38.5 Literatur

38.5.1 Zitierte Literatur

39 Schlafstörungen und Tagesschläfrigkeit

39.1 Insomnien

39.2 Parasomnien

39.3 Restless-legs-Syndrom

39.4 Periodic limb movements of sleep (PLMS)

39.5 Narkolepsie

39.6 Periodische Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom)

39.7 Schlafapnoe-Syndrom

39.8 Literatur

39.8.1 Zitierte Literatur

39.8.2 Weiterführende Literatur

40 Demenzen

40.1 Alzheimer-Demenz

40.2 Vaskulär bedingte Demenz

40.3 Literatur

40.3.1 Zitierte Literatur

40.3.2 Weiterführende Literatur

41 Bewegungsstörungen

41.1 Bewegungsstörungen – Differenzialdiagnostische Übersicht

41.2 Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)

41.3 Multiple Systematrophie

41.4 Weitere Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom

41.4.1 Progressive supranukleäre Blickparese (PSP, Steele-Richardson- Olszewski-Syndrom)

41.4.2 Kortikobasale Degeneration

41.4.3 Lewy-Body-Demenz und weitere Parkinson-Plus-Syndrome

41.5 Idiopathische Dystonien

41.6 Medikamenteninduzierte Dyskinesien

41.6.1 Induzierende Pharmaka

41.6.2 Akute (Früh-) vs. tardive (Spät)dyskinesien bei Dopaminrezeptorblockern

41.7 Tics

41.8 Chorea

41.8.1 Huntington-Chorea

41.8.2 Andere genetische Choreaerkrankungen

41.8.3 Symptomatische Choreaerkrankungen

41.9 Morbus Wilson

41.10 Essenzieller Tremor

41.11 Degenerative Ataxien

41.11.1 Friedreich-Ataxie (FRDA)

41.11.2 Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)

41.11.3 Morbus Refsum

41.11.4 Vitamin-E-Mangel-Ataxie

41.11.5 A-ß-Lipoproteinämie(Bassen-Kornzweig-Syndrom)

41.11.6 Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom)

41.11.7 Früh beginnende Ataxien mit besonderen Kennzeichen

41.11.8 Spinozerebelläre Ataxien (SCA)

41.11.9 Episodische Ataxien (EA1 und -2)

41.11.10 Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters (Synonym: idiopathische zerebelläre Ataxie

41.12 Symptomatische degenerative Ataxien

41.12.1 Alkoholtoxische Kleinhirnvorderlappenschädigung

41.12.2 Medikamentös-toxische Kleinhirnschädigung

41.12.3 Toxische Kleinhirnschädigung durch Lösungsmittel und Schwermetalle

41.12.4 Ataxie bei Hypothyreose

41.12.5 Ataxie mit Malabsorptionssyndrom/Immunvermittelte Ataxien

41.12.6 Paraneoplastische zerebelläre Degeneration

41.12.7 Ataxie mit physikalischer Genese

41.12.8 Zerebellitis/zerebelläre Enzephalitis

41.13 Literatur

41.13.1 Zitierte Literatur

41.13.2 Weiterführende Literatur

42 Vaskuläre Erkrankungen

42.1 Schlaganfall –Differenzialdiagnostische Übersicht

42.1.1 Zerebrale Durchblutungsstörungen

42.1.2 Nichtvaskuläre Ursachen des akutenn eurologischen Defizits

42.1.3 Zusammenfassung

42.2 Zerebrale Ischämien

42.2.1 Pathophysiologie, Klassifikation, Epidemiologie und Risikofaktoren der zerebralen Ischämie

42.2.2 Makroangiopathie hirnversorgender Arterien – vorderer Kreislauf

42.2.3 Makroangiopathie hirnversorgender Arterien – vertebrobasiläres Stromgebiet

42.2.4 Zerebrale Mikroangiopathie

42.2.5 Kardiale Hirnembolie

42.2.6 Paradoxe Hirnembolie

42.2.7 Vaskulopathien (nichtarteriosklerotische Gefäßerkrankungen)

42.2.8 Koagulopathien

42.3 Versorgung des akuten Hirninfarktes

42.4 Primär- und Sekundärprävention

42.4.1 Primärprävention

42.4.2 Sekundärprävention

42.5 Zerebrale Sinus- und Venenthrombosen

42.6 Arteriovenöse Durafisteln

42.6.1 Allgemeiner Teil

42.6.2 Spezieller Teil

42.7 Intrazerebrale Blutung

42.8 Intrazerebrale vaskuläre Malformationen

42.8.1 Kapilläre Teleangiektasie

42.8.2 Venöse Anomalie (DVA)

42.8.3 Kavernöses Hämangiom

42.8.4 Arteriovenöse Malformationen

42.8.5 Sonderform der AV-Malformation: Vena-Galeni-Malformation

42.9 Subarachnoidalblutung

42.10 Literatur

42.10.1 Zitierte Literatur

42.10.2 Weiterführende Literatur

43 Schädel-Hirn-Verletzungen

43.1 Literatur

43.1.1 Zitierte Literatur

43.1.2 Weiterführende Literatur

44 Hirntod

44.1 Literatur

44.1.1 Zitierte Literatur

44.1.2 Weiterführende Literatur

VI Multilokulär eneurologische Erkrankungen

45 Multiple Sklerose

45.1 Literatur

45.1.1 Zitierte Literatur

45.1.2 Weiterführende Literatur

46 Leukodystrophien des Erwachsenenalters

46.1 Allgemeiner Teil

46.2 Spezieller Teil

46.2.1 Spezielle Leukodystrophien im Erwachsenenalter mit bekanntem Stoffwechseldefekt

46.2.2 Leukodystrophien des Erwachsenenalters ohne bekannten Stoffwechseldefekt

46.2.3 Sonstige erbliche Leukenzephalopathien mit Übergängen zur Leukodystrophie

46.3 Literatur

46.3.1 Zitierte Literatur

46.3.2 Weiterführende Literatur

47 Fehlbildungen des zentralen Nervensystems und des kraniozervikalen Übergangs

47.1 Fehlbildungen des zentralen Nervensystems

47.1.1 Dysrhaphien

47.1.2 Arnold-Chiari-Malformation

47.1.3 Störungen der ventralen Induktion(Mittellinienfehlbildungen)

47.1.4 Kleinhirnfehlbildungen

47.1.5 Störungen der Proliferation

47.1.6 Störungen der Migration

47.1.7 Porenzephalie

47.1.8 Corpus-callosum-Agenesie

47.2 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs

47.2.1 Klippel-Feil-Syndrom

47.2.2 Basiläre Impression

47.3 Literatur

47.3.1 Zitierte Literatur

47.3.2 Weiterführende Literatur

48 Stoffwechselerkrankungen des Nervensystems

48.1 Peroxisomenerkrankungen

48.1.1 Morbus Zellweger (zerebrohepatorenales Syndrom)

48.1.2 Rhizomelische Chondrodysplasia punctata

48.1.3 X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

48.2 Lysosomale Erkrankungen

48.2.1 GM2-Gangliosidose Typ I (Tay-Sachs-Syndrom)

48.2.2 Metachromatische Leukodystrophie

48.2.3 Morbus Gaucher

48.2.4 Morbus Niemann-Pick (Sphingomyelinose)

48.2.5 Zeroidlipofuszinosen

48.3 Mitochondriale Erkrankungen

48.3.1 Kearns-Sayre-Syndrom

48.3.2 MERRF (»myoclonic epilepsy with ragged-red fibres«)

48.3.3 MELAS («mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes«)

48.3.4 Morbus Leigh

48.4 Erkrankungen des Golgi-Apparates

48.4.1 »Congenital disorders of glycosylation« (CDG), ehemals Carbohydrate- deficient-glycoprotein-Syndrom

48.5 Neurometabolische Erkrankungen ohne definierte Schädigung einer Zellorganelle

48.5.1 Alexander-Krankheit

48.5.2 Spongiforme Degeneration Typ Canavan – van Bogaert-Bertrand (»spongy degeneration of white matter«)

48.5.3 Seitelberger-Krankheit (neuroaxonale Dystrophie)

48.5.4 Hallervorden-Spatz-Krankheit

48.5.5 Zerebrotendinöse Xanthomatose

48.5.6 Erkrankungen des Purinstoffwechsels

48.5.7 Neurotransmittererkrankungen

48.6 Stoffwechselstörungen von Aminosäuren und organischen Säuren

48.7 Andere neurometabolische Erkrankungen

48.7.1 Folinabhängige Krampfanfälle

48.7.2 Leukodystrophia periaxialis diffusa

48.7.3 Kreatintransportdefizienz

48.7.4 Glukosetransportdefekt (»glucose transport protein deficiency«)

48.8 Selbsthilfegruppen und Fördergesellschaften

48.9 Literatur

48.9.1 Zitierte Literatur

48.9.2 Weiterführende Literatur

49 Phakomatosen

49.1 Neurofibromatose (NF1 und NF2)

49.2 Tuberöse Sklerose

49.3 Von-Hippel-Lindau-Krankheit

49.4 Angiomatose Sturge-Weber (enzephalofaziale Angiomatose)

49.5 Weitere angiomatöse neurokutane Syndrome

49.5.1 Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom

49.5.2 Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Osler-Rendu-Weber- oder auch nur Osler-Krankheit)

49.5.3 Ataxia teleangiectatica (Louis Bar)

49.5.4 Epidermales Nävussyndrom

49.5.5 Basalzellnävussyndrom

49.6 Literatur

49.6.1 Zitierte Literatur

49.6.2 Weiterführende Literatur

50 Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis und Kollagenosen

50.1 Vaskulitiden mit Befall großer Arterien

50.1.1 Takayasu-Arteriitis

50.2 Vaskulitiden mit Befall mittlerer und kleiner Arterien

50.2.1 Isolierte Angiitis des zentralen Nervensystems

50.2.2 Panarteriitis nodosa

50.3 Small-vessel-Vaskulitiden

50.3.1 Wegener-Granulomatose

50.3.2 Mikroskopische Form der Panarteriitis

50.3.3 Churg-Strauss-Syndrom (allergische Granulomatose)

50.3.4 Behçet-Syndrom

50.3.5 Sonstige Formen der Small-vessel-Vaskulitiden

50.4 Rheumatoide Arthritis und Kollagenosen

50.4.1 Rheumatoide Arthritis

50.4.2 Systemischer Lupus erythematodes

50.4.3 Sjögren-Syndrom

50.4.4 Sonstige Kollagenosen

50.5 Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems

50.6 Literatur

50.6.1 Zitierte Literatur

50.6.2 Weiterführende Literatur

51 Neurosarkoidose

51.1 Literatur

51.1.1 Zitierte Literatur

51.1.2 Weiterführende Literatur

52 Paraneoplastische Syndrome

52.1 Lambert-Eaton-Myastheniesyndrom

52.2 Limbische Enzephalitis

52.2.1 NMDA-Rezeptor-assoziierte limbische Enzephalitis

52.3 Paraneoplastische zerebellare Degeneration

52.4 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom

52.5 Paraneoplastische Muskeltonuserhöhung

52.5.1 Stiff-person-Syndrom

52.5.2 Neuromyotonie

52.6 Paraneoplastische Sehstörungen

52.7 Paraneoplastische Myositis

52.8 Paraneoplastische Polyneuropathie

52.9 Differenzialdiagnosen

52.10 Literatur

52.10.1 Zitierte Literatur

52.10.2 Weiterführende Literatur

53 Alkoholfolgeerkrankungen

53.1 Alkoholfolgeerkrankungen des zentralen Nervensystems

53.1.1 Alkoholrausch

53.1.2 Epileptische Anfälle

53.1.3 Alkoholentzugsdelir

53.1.4 Wernicke-Enzephalopathie und Korsakow-Psychose

53.1.5 Zentrale pontine Myelinolyse

53.1.6 Subdurales Hämatom

53.1.7 Zerebelläre und zerebrale Atrophie

53.2 Alkoholische Polyneuropathie

53.3 Alkoholmyopathien

53.4 Weitere seltene Alkoholfolgeerkrankungen

53.4.1 Alkoholhalluzinose

53.4.2 Tabak-Alkohol-Amblyopie

53.4.3 Marchiafava-Bignami-Erkrankung

53.4.4 Beeinträchtigung der Immunkompetenz

53.5 Alkoholembryopathie

53.6 Literatur

53.6.1 Zitierte Literatur

53.6.2 Weiterführende Literatur

VII Neurologie und innere Medizin

54 Endokrine und Stoffwechselerkrankungen

54.1 Erkrankungen des hypothalamischhypophysären Systems

54.1.1 Hypophysenadenom

54.1.2 Multiple endokrine Neoplasie Typ I

54.2 Endokrine Erkrankungen mit neurologischer Symptomatik

54.2.1 Hyperthyreose und thyreotoxische Krise

54.2.2 Hypothyreose und hypothyreotes (Myxödem-)Koma

54.2.3 Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

54.2.4 Hypokortisolimus (Morbus Addison) und Addison-Krise

54.2.5 Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

54.2.6 Hyperkalzämiesyndrom und hyperkalzämische Krise

54.2.7 Hypoparathyreoidismus und hypokalzämische Krise

54.2.8 Seltene neurologische Manifestationen bei endokrinen Störungen

54.2.9 Polyendokrine Immunopathien

54.3 Akute hepatische Porphyrien

54.4 Hypo- und Hypervitaminosen

54.4.1 Hypovitaminosen

54.4.2 Hypervitaminosen

54.5 Literatur

54.5.1 Weiterführende Literatur

55 Kardiale Erkrankungen

55.1 Herzrhythmusstörungen

55.1.1 Sinusbradykardie

55.1.2 AV-Blockierungen

55.1.3 Vorhofflimmern

55.2 Herzrhythmusstörungen als Komplikation neurologischer Erkrankungen

55.2.1 Arrhythmiebehandlung

55.3 Automatizität des Herzensu nd Herzfrequenzvariabilität

55.4 Erkrankungen mit neurologischer und kardiologischer Manifestation

55.4.1 Schlafapnoe

55.4.2 Kardiogene Hirnembolien (nicht durch Vorhofflimmern bedingt)

55.4.3 Infektiöse Endokarditis

55.4.4 Neurologische Erkrankungen mit kardialer Beteiligung

55.5 Literatur

55.5.1 Zitierte Literatur

56 Gerinnungsstörungen

56.1 Allgemeiner Teil

56.1.1 Gerinnungsphysiologie (Hämostase)

56.1.2 Befund und Interpretation von Gerinnungsparametern

56.2 Spezieller Teil

56.2.1 Vasopathien

56.2.2 Thrombozytenfunktionsstörungen

56.2.3 Plasmatische Gerinnungsstörungen

56.2.4 Hyperkoagulabilität

56.2.5 Antithrombotische Therapie

56.2.6 Fibrinolytische Therapie

56.3 Literatur

56.3.1 Weiterführende Literatur

57 Pulmonale Erkrankungen bei neurologischen Patienten

57.1 Asthma bronchiale

57.2 Chronisch obstruktive Bronchitis und Emphysem

57.3 Lungenembolie

57.4 Pneumonien

57.5 Schlafapnoe-Syndrom

57.6 Respiratorische Insuffizienz als Manifestationeiner neurologischen Erkrankung

57.7 Erkrankungen mit gleichzeitiger pulmonaler und neurologischer Manifestation

57.8 Neurologische Symptomatik einer primär pulmonalen Erkrankung

57.9 ZNS-Beteiligung bei Bronchialkarzinomen

57.10 Literatur

57.10.1 Zitierte Literatur

58 Nierenerkrankungen und Hypertonie

58.1 Beurteilung der Nierenfunktion und Diagnostik bei Nierenerkrankungen

58.2 Niereninsuffizienz

58.2.1 Akutes Nierenversagen

58.2.2 Chronische Niereninsuffizienz und Urämie

58.2.3 Glomerulonephritis

58.3 Arterielle Hypertonie

58.3.1 Primäre und sekundäre Hypertonie

58.3.2 Hypertensiver Notfall

58.4 Weitere Erkrankungen mit neurologischer und nephrologischer Manifestation

58.4.1 Fabry-Krankheit

58.4.2 Polyzystische Nierenerkrankung

58.4.3 Phakomatosen

58.4.4 Cholesterinembolie-Syndrom

58.4.5 Nephrogene systemische Fibrose

58.4.6 Thrombotische Mikroangiopathien

58.4.7 Elektrolytstörungen

58.4.8 Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)

58.4.9 Zerebrales Salzverlustsyndrom (CSW)

58.4.10 Lithiumnephropathie

58.5 Literatur

58.5.1 Zitierte Literatur

VIII Psychiatrie und Psychosomatikerkrankungen

59 Psychiatrische Syndrome und Erkrankungen

59.1 Allgemeiner Teil

59.1.1 Psychiatrischer Befund

59.1.2 Somatischer Befund

59.1.3 Fremdanamnese und Vorbefunde

59.1.4 Zusatzdiagnostik

59.2 Spezieller Teil

59.2.1 Organische psychische Störungen (F0 und F1)

59.2.2 Schizophrenie und verwandte Störungen (F2)

59.2.3 Affektive Störungen (F3)

59.2.4 Angst-, Zwangs- und Anpassungsstörungen (F4)

59.2.5 Psychiatrische Akutsituationen

59.2.6 Pharmakotherapie

59.3 Literatur

59.3.1 Weiterführende Literatur

60 Psychosomatik

60.1 Psychosomatik in der Neurologie –eine Standortbestimmung

60.2 Psychosomatische Krankheitskonzepte

60.2.1 Dissoziative Störungen (Konversionsstörungen)

60.2.2 Somatoforme bzw. funktionelle Störungen

60.2.3 Resomatisierung und zweiphasige Abwehr

60.2.4 Stress und Stressbewältigung

60.2.5 Lerntheoretische und verhaltenstherapeutische Störungskonzepte

60.2.6 Psychoneuroimmunologie

60.3 Somato-psychosomatische Störungen und Krankheitsverarbeitung

60.4 Spezielle Psychosomatik

60.4.1 Psychisches Trauma vs. neurotischer Konflikt

60.4.2 Artefakterkrankungen

60.4.3 Aspekte einer Gerontopsychosomatik

60.5 Diagnose und Therapie im Rahmen der psychosomatischen Grundversorgung

60.5.1 Biopsychosoziale Differenzialdiagnose –mit welchem Ziel?

60.5.2 Psychosomatische Anamnese

60.5.3 Biographische Anamnese

60.5.4 Spezielle Therapieverfahren

60.6 Krisenintervention und Notfallbehandlung

60.7 Ausblick

60.8 Literatur

60.8.1 Zitierte Literatur

60.8.2 Weiterführende Literatur

61 Begutachtung

61.1 Im Dschungel rechtlicher Definitionen

61.1.1 Rechtsgebiete

61.1.2 Normierte Rechtsbegriffe

61.1.3 Verwertung von Tatsachen

61.1.4 Beweismaße

61.1.5 Kausalitätstheorien

61.2 Stellung des Gutachters im Rechtssystem

61.2.1 Gutachten vs. Zeugenaussage

61.2.2 Aufgaben und Pflichten des Gutachters

61.2.3 Äußere Form von Gutachten

61.2.4 Vergütung des Gutachters

61.3 Zustandsgutachten

61.3.1 Erfassung von Funktionsstörungen

61.3.2 Konsistenzprüfung (Beschwerdenvalidierung)

61.3.3 Gutachtliche Beurteilung

61.3.4 Bewertung der beruflichen Leistungsfähigkeit

61.3.5 Bewertung im Schwerbehindertenrecht

61.4 Zusammenhangsgutachten

61.4.1 Beurteilung der Kausalkette

61.4.2 Besonderheiten in verschiedenen Rechtsgebieten

61.5 Betreuungsgutachten

61.5.1 Inhalt von Betreuungsgutachten

61.5.2 Umfang der Betreuung

61.6 Arzthaftung in der Klinik

61.6.1 Fehler bei der Eingriffsaufklärung

61.6.2 Fehler bei der Dokumentation

61.6.3 Fehler in der voll beherrschbaren Risikosphäre

61.6.4 Grobe Diagnose- bzw. Behandlungsfehler

61.6.5 Verhalten bei Anschuldigungen

61.7 Fahreignungsbeurteilung

61.7.1 Dauerhaft unzureichende Leistungsfähigkeit

61.7.2 Paroxysmal unzureichende Leistungsfähigkeit

61.7.3 Eingeschränkte Einsichtsfähigkeit

61.7.4 Kompensation von Eignungsmängeln

61.8 Literatur

61.8.1 Zitierte Literatur

62 Neurologische Rehabilitation

62.1 Hirnplastizität

62.2 Organisation der Rehabilitation im multiprofessionellen Team

62.3 Ziele

62.4 Häufig behandelte Krankheitsbilder

62.5 Entwicklung von der Anschlussheilbehandlung zum Phasenmodell der neurologischen Rehabilitation

62.5.1 Phase B

62.5.2 Phase C

62.5.3 Phase D

62.5.4 Phasenzuordnung nach Pflegeabhängigkeit bzw. Krankenhausbehandlungsbedürftigkeit

62.6 Abläufe während der Rehabilitation

62.6.1 Bei Aufnahme des Patienten

62.6.2 Organisatorische Abläufe im Rehabilitationsverlauf

62.7 Therapeutische Verfahren

62.7.1 Neurorehabilitation auf der Intensivstation

62.7.2 Motorische Rehabilitation

62.7.3 Dysphagie/Schluckstörung

62.7.4 Sprachtherapie

62.7.5 Neuropsychologische Rehabilitation

62.8 Beendigung der Rehabilitation/ Intervallrehabilitation

62.9 Literatur

62.9.1 Zitierte Literatur

62.9.2 Weiterführende Literatur

Stichwortverzeichnis